Diagnosi e terapie per combattere i sarcomi dei tessuti molli ma anche la prevenzione è possibile

I sarcomi dei tessuti molli sono tumori raridei tessuti connettivi, cioè di muscoli, cartilagini, vasi sanguigni, nervi, tendini, tessuto adiposo, tessuti sinoviali. Ne esistono più di 80 diversi tipi, il cui comportamento biologico e clinico è molto differente. Nel complesso rappresentanol’1% di tutti i tumori.Si distinguono in sarcomi dei tessuti molli degli arti e dei cingoli (18% arti superiori, 46% arti inferiori) e del tronco superficiale (8%), sarcomi del retroperitoneo (13%) e sarcomi viscerali(15%). Specifico nella donnaè il sarcoma dell’utero suddiviso in leiomiosarcoma, sarcoma dello stroma endometriale, sarcoma indifferenziato e adenosarcoma.

Questi tipi di tumore sono distribuiti lungo tutto l’arco della vita, ma si riscontrano in particolare in età infantile con istotipi pediatrici specifici, in età giovane adulta (18-30 anni) e età anziana (dai 65 anni). Circa la metà di tutti i casi sono trattabili e curabili con successo. La percentuale di guarigione dipende in particolare dal tipo e il grado di aggressività biologica del sarcoma, dalle dimensioni del tumore alla diagnosi, dalla sede del tumore.

I sarcomi dei tessuti molli hanno un’incidenza stimata di 5 casi ogni 100.000 abitanti ogni anno. In Italia nel 2020 sono attesi circa 2.300 nuovi casi, 1.400 tra gli uomini e poco più di 900 nelle donne. La sopravvivenza netta a 5 anni dalla diagnosi è del 64% sia negli uomini che nelle donne, mentre la sopravvivenza di ulteriori 5 anni condizionata ad aver superato il primo anno dopo la diagnosi è del 75% negli uomini e nelle donne. In Italia sono 28.800 le persone che vivono dopo aver manifestato un sarcoma dei tessuti molli (17.000 uomini e 11.800 donne).

Tra i fattori di rischio ci sono le cause genetiche (sindrome di Li-Fraumeni, Neurofibromatosi, Poliposi adenomatosa familiare), cause fisiche (radiazioni X), chimiche (diossina, cloruro di vinile, diserbanti), virali (HBV e HHV8 nel sarcoma di Kaposi).

In generale il sarcoma cresce in modo silenzioso e il segno più evidente è la comparsa di una massa nei tessuti molli degli arti o dei cingoli – spiega il quadro sintomatologico il Professor Alessandro Comandone, Direttore dell’Oncologia Medica dell’Ospedale San Giovanni Bosco di Torino e dell’Asl Torino -.Più difficilmente si presenta con un  dolore da invasione o l’emorragia da infiltrazione dei vasi venosi e arteriosi. Per i sarcomi dell’utero il sintomo più comune è la metrorragia. Nei sarcomi retro peritoneali il quadro è molto complesso perché nella profondità dell’addome il sarcoma può raggiungere anche dimensioni ragguardevoli prima di dare segni di compressione dei visceri vicini o di massa palpabile”.

La prevenzione e la sensibilizzazione rispetto a questi tumori sono importanti. “La prevenzione è possibile per questi tumori, ma non lo screening su tutta la popolazione perché sono tumori rari e non hanno un esame di facile esecuzione per fare diagnosi. L’Associazione Prevenzione Tumoripuò portare il messaggio della prevenzione di queste neoplasie aumentando la sensibilità della cittadinanza sulle masse dei tessuti molli, sensibilizzando i medici di medicina generale a non trascurare masse in rapida crescita, a consigliare Centri di riferimento per la diagnosi e la cura di sarcomi”.

La diagnosi ha un ruolo decisivo. “Tutti noi specialisti in sarcomi raccomandiamo di considerare come sospette le masse che nascono improvvisamente nei tessuti molli con diametri superiori a 5 centimetri se superficiali e maggiori di 3 centimetri se profondi, e di inviare il paziente immediatamente in un Centro di riferimento per i sarcomi. Per la diagnosi la sequenza è ben stabilita da tutte le linee guida: visita clinica, ecografia della massa, risonanza magnetica o TAC della regione che ha sviluppato la massa, biopsia con ago grosso, se è fatta diagnosi di sarcoma stadiazione con TAC torace e addome”.

Per quanto riguarda, invece, i trattamenti, l’arma fondamentale è la chirurgia, seguita da radioterapia e/o radioterapia. “Se la massa è troppo grande la sequenza viene invertita: prima chemioterapia e radioterapia per ridurne i volumi e poi  intervento” conclude il Professor Comandone.

 

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